Carcinoma van onbekende primaire behandeling (PDQ®): behandeling - gezondheids-professionele informatie [NCI] -stadium informatie voor carcinoma van onbekende primaire

Meningen zijn afwijkend met betrekking tot de waarde en omvang van de evaluatie die moet worden uitgevoerd om de primaire tumor te bepalen bij patiënten die aanwezig zijn bij carcinoma van onbekende primaire (CUP). Klinische en pathologische onderzoeken om tumoren op te sporen die potentieel reageren op de behandeling (bijvoorbeeld lymfoom, kiemcel tumor, borst of eierstok tumor) kunnen worden ondernomen.

De radiografie van de borst is een bijna routine procedure in de algemene medische praktijk geworden. Hoewel de radiografie van de borst routinematig wordt uitgevoerd, wordt bij de instelling van CUP geen onderscheidend kenmerk primaire onderscheiden van de metastatische ziekte binnen de borst. De abdominale computertomografische (CT) scan is de enige radiografische test die vaak van waarde kan zijn bij het definiëren van de primaire site, vanwege de buitengewoon hoge vertegenwoordiging van pancreaskanker in het CUP-proces. [1] Met uitzondering van eierstokkanker identificeert CT-scan echter zelden behandelbare primaire kanker. [2,3]

De klinische biologie van de ziekte, de meest voorkomende typen tumoren en het hoge niveau van onnauwkeurigheid van ongecontroleerde radiografische studies maken problemen op met de kosten-effectiviteit voor intensieve diagnostische work-up. Twee studies hebben aangetoond dat er een grote negatieve kosten / batenverhouding bestaat voor een uitgebreide ongecontroleerde klinische evaluatie, met een studie met een stijging van 9,5\% bij 1 jaar overleving tegen een kostprijs van 2 tot 8 miljoen dollar. De meest redelijke aanpak is het ontwikkelen van een uitgebreide kennis van de manier waarop CUP-patiënten aanwezig zijn en onthouden dat deze presentatie geassocieerd wordt met een enorme heterogeniteit omtrent het resultaat. [4,5,6,7,8,9]

Cervicale lymfeklieren

Een histologische diagnose van metastatisch carcinoom in cervicale knooppunten vereist een nauwkeurig onderzoek van het bovenste aërosespiratoire kanaal. Histologisch zijn deze tumoren gewoonlijk squamous celcarcinoom, maar soms kunnen er adenocarcinoom, melanoma of anaplastische tumoren zijn. Metastatisch adenocarcinoom wordt in het algemeen geassocieerd met een slechte prognose. Ongeveer 2\% tot 5\% van de patiënten met primaire plaveiselcelcarcinoom van het hoofd- en nekgebied zullen zich voordoen met cervicale adenopathie als de primaire ziekte manifestatie; Ongeveer 10\% van deze groep zal aanwezig zijn bij bilaterale adenopathie. Het overlevingspercentage van 3 jaar varieert van 35\% tot 59\% wanneer patiënten met plaveisel- of ongedifferentieerde tumoren worden behandeld met radicale stralingstherapie, operatie of beide. [10,11,12]

Slecht gedifferentieerde carcinomen

Onderzoekers hebben een subpopulatie van potentiële geneesbare patiënten gedefinieerd met 1 of meer van de volgende kenmerken:

  • Leeftijd jonger dan 50 jaar.
  • Midlange tumorverdeling, meerdere pulmonale nodules of lymfeklieren, verhoogde serumgehalten van bèta menselijke chorionische gonadotropinen (HCG) of alpha-fetoproteïne (AFP).
  • Cellen die positief zijn voor bèta HCG of AFP door immunohistochemische vlek.
  • De aanwezigheid van neuroendocriene korrels.
  • Klinisch bewijs voor snelle tumorgroei.
  • Tumoren die zeer reageren op chemotherapie of radiotherapie.

In retrospectieve herziening hadden veel van deze patiënten geen enkele herkenbare histopathologische kenmerken van kiemceltumoren. [13,14,15] Een enkele studie heeft aangetoond dat de i (12p) marker Chromosoom kan worden gebruikt als diagnostisch hulpmiddel bij patiënten met vermoedelijke middenkiemcellen tumoren. [16]

Metastatisch melanoom naar een enkele knooppunt

Ongeveer 5\% van de patiënten met maligne melanoom zal aanwezig zijn zonder een gedocumenteerde primaire site. Speciale vlekken en elektronenmicroscopie kunnen belangrijk zijn bij het vaststellen van de diagnose. Patiënten met deze diagnose zouden, net als die met stadium II melanoom, een radicale lymfeknoopdissectie moeten hebben. Overleving is eigenlijk iets beter dan dat bij patiënten met stadium II melanoom met een gedocumenteerde primaire site. [5,17,18,19] (zie de PDQ samenvatting over de melanombehandeling voor meer informatie.)

Geïsoleerde axillaire metastase

De meeste patiënten die met knoopmetastase boven het diafragma aanwezig zijn, zijn uiteindelijk gedocumenteerd om longkanker te hebben, de meest voorkomende supradiaphragmatische primaire maligniteit. De aanwezigheid van geïsoleerde axillaire metastase bij vrouwtjes verhoogt echter een andere mogelijkheid. Enkele studies waarbij een klein aantal patiënten betrokken zijn, hebben aangetoond dat ongeveer 50\% van de patiënten die zich bezighouden met geïsoleerde axillaire metastase van een adenocarcinoom, uiteindelijk zullen aantonen dat ze borstkanker hebben. Hoewel sommige van deze patiënten na de eerste evaluatie een positief mammogram zullen hebben, zal ongeveer 50\% van de patiënten niet. Wanneer deze patiënten met lokale excisie worden behandeld of als primaire borstkanker hebben, is ongeveer 2 tot 10 jaar overleving bij ongeveer 50\% van de patiënten verkregen. De beschikbaarheid van oestrogeen-receptor (ER) en progesteron-receptor (PR) analyses kan bij deze diagnose helpen, en deze studies moeten in deze omgeving worden uitgevoerd. Als de klinische setting consistent is met borstkanker, en ER en / of PR-niveaus zijn verhoogd, dient CUP met deze verdeling als borstkanker te worden behandeld. [1,4,20] (zie de PDQ samenvatting bij behandeling met borstkanker voor meer Informatie.)

Metastase van de buikknoop

Spierkanker dat wordt gedetecteerd in de inguikale lymfeklieren, is bijna altijd metastatisch uit het genitale of anale / rectale gebied. Bij vrouwen wordt zorgvuldig onderzocht op de vulva, vagina en baarmoederhalsen, met biopsie van verdachte gebieden. De penis van onbesneden mannen moet zorgvuldig worden geïnspecteerd. In beide geslachten moet het anorectale gebied zorgvuldig worden onderzocht, inclusief biopsie van verdachte gebieden. Geïsoleerde metastasen aanwezig in het centrale zenuwstelsel, de lever en het genitourine kanaal. Informatie over deze presentaties kan worden gevonden in PDQ samenvattingen die specifiek hun management specificeren.

In aanvulling op bovenstaande situaties kan in bepaalde gevallen aanzienlijke palliatie worden bereikt bij patiënten met CUP. Borst-, prostaat-, eierstokken- en schildklierkanker zijn alle behandelbare kwaadaardigheden, zelfs wanneer ze metastatische zijn, en ze vertegenwoordigen ongeveer 15\% van alle CUP-tumoren. Zoals bij andere CUP-presentaties, is het patroon van de verspreiding van deze kwaadaardigheden enigszins atypisch. Bijvoorbeeld patiënten met prostaatkanker die bij CUP aanwezig zijn, hebben een extreem hoge incidentie van metastasen op nonosseuze plaatsen zoals long (75\%), lever (50\%) en hersen (25\%). Botmetastasen zijn ook minder vaak dan longmetastasen bij schildklierkanker die als CUP voorstellen.

Referenties:

  1.  Copeland EM, mcbride CM: axillair metastasen van onbekende primaire sites. Ann Surg 178 (1): 25-7, 1973.
  2.  Abbruzzese JL, abbruzzese MC, lenzi R, et al .: analyse van een diagnostische strategie voor patiënten met vermoedelijke tumoren van onbekende oorsprong. J Clin oncol 13 (8): 2094-103, 1995.
  3.  Karsell PR, sheedy PF 2, O 'connell MJ: computertomografie op zoek naar kanker van onbekende oorsprong. JAMA 248 (3): 340-3, 1982.
  4.  Patel J, nemoto T, rosner D, et al .: de lymfekliermetastase van de axillair lymfeklier van een occulte borstkanker. Kanker 47 (12): 2923-7, 1981.
  5.  Klausner JM, Gutman M, Inbar M, et al .: onbekend primair melanoom. J surg oncol 24 (2): 129-31, 1983.
  6.  Schapira dv, jarrett ar: de noodzaak om overleving, uitkomst en kosten te overwegen bij het evalueren en behandelen van patiënten met onbekend primair carcinoom. Arch intern met 155 (19): 2050-4, 1995.
  7.  Levine MN, drummond MF, labelle RJ: kosteneffectiviteit bij de diagnose en behandeling van carcinoom van onbekende primaire oorsprong. CMAJ 133 (10): 977-87, 1985.
  8.  Maisey MN, ellam SV: onderzoek naar het adenocarcinoom van onbekende oorsprong (ACUP): een kosten batenanalyse. Rev epidemiol sante publique 32 (1): 57-61, 1984.
  9.  Schwartz SC, klein J, peters WP: carcinoma van onbekende primaire plaats. In: stein JH, ed .: inwendige geneeskunde. St. Louis, mo: mosby, 1998, pp 729-733.
  10.  Desanto LW, neel HB 3: plaveiselcelcarcinoom. Metastase aan de nek van een onbekende of onontdekte primaire. Otolaryngol clin north n ° 18 (3): 505-13, 1985.
  11.  Muraki AS, mancuso AA, harnsberger HR: metastatische cervicale adenopathie van tumoren van onbekende oorsprong: de rol van CT. Radiologie 152 (3): 749-53, 1984.
  12.  Zilverman C, markeert JE: metastatische kanker van onbekende oorsprong: epidermoïde en ongedifferentieerde carcinomen. Semin oncol 9 (4): 435-41, 1982.
  13.  Greco FA, vaughn WK, hainsworth JD: geavanceerde slecht gedifferentieerde carcinoom van onbekende primaire site: herkenning van een behandelbaar syndroom. Ann intern met 104 (4): 547-53, 1986.
  14.  Hainsworth JD, wright EP, grijs GF jr, et al .: slecht gedifferentieerd carcinoom van onbekende primaire site: correlatie van lichtmicroscopische bevindingen in reactie op cisplatine-gebaseerde combinatie chemotherapie. J Clin oncol 5 (8): 1275-80, 1987.
  15.  Hainsworth JD, johnson DH, greco FA: slecht gedifferentieerd neuroendocriene carcinoom van onbekende primaire site. Een nieuw erkende klinische patologische entiteit. Ann intern met 109 (5): 364-71, 1988.
  16.  Bosl GJ, ilson DH, rodriguez E, et al .: klinische relevantie van het i (12p) marker chromosoom in kiemcel tumoren. J kanker inst. 86 (5): 349-55, 1994.
  17.  Panagopoulos E, murray D: Metastatisch maligne melanoma van onbekende primaire oorsprong: een studie van 30 gevallen. J surg oncol 23 (1): 8-10, 1983.
  18.  Reintgen DS, mccarty KS, woodard B, et al .: metastatische maligne melanoma met een onbekende primaire. Surg gynecol verloskunde 156 (3): 335-40, 1983.
  19.  Giuliano AE, cochran AJ, morton DL: melanoom van onbekende primaire plaats en amelanotische melanoom. Semin oncol 9 (4): 442-7, 1982.
  20.  Merson M, andreola S, galimberti V, et al .: borstcarcinoom die zich als axillair metastasen voordoet zonder bewijs van een primaire tumor. Kanker 70 (2): 504-8, 1992.