Creutzfeldt-Jakob ziekte

Belangrijk
Het is mogelijk dat de hoofdtitel van het rapport creutzfeldt jakob ziekte niet de naam is die u verwacht. Controleer de lijst met synoniemen om de alternatieve naam (en) en disorderonderverdeling (en) te vinden die onder dit rapport vallen.

Synoniemen

  • CJD
  • Jakob-creutzfeldt ziekte
  • Subacute spongiforme encefalopathie
  • De ziekte van Jakob

Stoornisafdelingen

  • Variant creutzfeldt-jakobziekte (V-CJD)

Algemene discussie

Creutzfeldt-Jakob-ziekte (CJD) is een extreem zeldzame degeneratieve hersenstoornis (dat wil zeggen spongiforme encefalopathie) die wordt gekenmerkt door een plotselinge ontwikkeling van snel progressieve neurologische en neuromusculaire symptomen. Bij de aanvang van het symptoom kunnen aangetaste personen verwarring, depressie, gedragsveranderingen, verminderde zicht en / of verminderde coördinatie ontwikkelen. Als de ziekte vordert, kan er snel progressieve verslechtering van cognitieve processen en geheugen (dementie) ontstaan, wat resulteert in verwarring en desoriëntatie, vermindering van geheugencontrole, persoonlijkheidsverlies, agitatie, rusteloosheid en andere symptomen en bevindingen. Aangetast individuen ontwikkelen ook neuromusculaire abnormaliteiten zoals spierzwakte en verlies van spiermassa (verspilling); Onregelmatige, snelle, schokachtige spierkrampen (myoclonus); En / of relatief trage, onwillekeurige, voortdurende writhing bewegingen (athetose), met name van de armen en benen. Later stadiums van de ziekte kunnen verder verlies van fysieke en intellectuele functies, een toestand van bewusteloosheid (coma) en verhoogde gevoeligheid voor herhaalde infecties van de luchtwegen (bijvoorbeeld longontsteking) omvatten. In veel getroffen individuen kunnen levensbedreigende complicaties minder ontwikkeld worden dan een jaar nadat de aandoening zich voordoet. In ongeveer 90 procent van de gevallen lijkt CJD willekeurig te voorkomen, voor geen schijnbare reden (sporadisch). Ongeveer 10 procent van de getroffen personen kan een erfelijke aanleg hebben voor de aandoening. Rapporten in de medische literatuur suggereren dat familiale gevallen van CJD in overeenstemming zijn met een autosomale dominante erfvormingswijze. Bovendien kan CJD in sommige uiterst zeldzame gevallen een besmettelijke vorm aannemen. De stoornis is vermoedelijk te wijten aan veranderingen (mutaties) in het gen dat de productie van het menselijke prion eiwit of directe verontreiniging (transmissie) met abnormaal prion eiwit in geïnfecteerd hersenweefsel regelt.

Een variant vorm van CJD V-CJD) is gerapporteerd in het Verenigd Koninkrijk dat jongere mensen beïnvloedt (mediane leeftijd bij aanvang: 28 jaar) dan klassieke CJD. In 1996 stelden deskundigen de mogelijkheid voor dat deze variant zou kunnen worden geassocieerd met consumptie van rundvlees van koeien met een verwante infectieuze hersenstoornis, bekend als boviene spongiforme encefalopathie (BSE) of 'gekke koeienziekte'. BSE werd in 1986 voor het eerst geïdentificeerd in het Verenigd Koninkrijk en het aantal gerapporteerde gevallen groeide snel, in de winter van 1992-93, toen bijna 1000 nieuwe gevallen per week werden gerapporteerd. Later begon BSE ook in andere Europese landen te verschijnen. Wetenschappelijk onderzoek en debat voort over de mogelijke band tussen BSE en V-CJD. Daarnaast zijn gecoördineerde nationale en internationale inspanningen in gang met betrekking tot de preventie, studie en bewaking van BSE en CJD. Begin december 2000 hebben de ministers van Buitenlandse Zaken van de Europese Unie overeenstemming bereikt over nieuwe maatregelen ter bestrijding van de verspreiding van de gekke koeienziekte, met inbegrip van het verbranden van een koe die ouder is dan 30 maanden, die niet negatief was voor BSE. (BSE is vermoedelijk detecteerbaar en besmettelijk wanneer het vee ongeveer 30 maanden oud is.)

Resources

De associatie van alzheimer
225 N. Michigan Avenue
17e verdieping
Chicago, IL 60601
Verenigde Staten
tel: (312)335-8700
fax: (866)699-1246
tel : (800)272-3900
TDD: (312)335-5886
email: info@alz.org
internet: http://www.alz.org

Alzheimer's ziekteonderwijs en referentiecentrum
PO box 8250
zilveren lente, MD 20907-8250
tel: (301)495-3311
fax: (301) 495- 3334
tel: (800)438-4380
email: adear@nia.nih.gov
internet: http://www.nia.nih.gov/alzheimers

Centra voor ziektebestrijding en preventie
1600 clifton road NE
atlanta, GA 30333
tel: (404)639-3534
tel: (800)232-4636
TDD: (888)232-6348
email: cdcinfo@cdc.gov
internet: http://www.cdc.gov/

Nationaal hospice en palliatieve zorgorganisatie
1731 koningstraat, suite 100
alexandria, VA 22314
Verenigde Staten
tel: (703)837-1500
fax: (703)837-1233
tel: ( 800) 658-8898
email: nhpco\_info@nhpco.org
internet: http://www.nhpco.org

NIH / nati Onal instituut voor allergie en besmettelijke ziekten
kantoor van communicatie en overheidsrelaties
6610 rockledge drive, MSC 6612
bethesda, MD 20892-6612
tel: (301) 496-5717
fax: (301)402-3573
tel: (866)284-4107
TDD: (800)877-8339
email: ocpostoffice@niaid.nih.gov
internet: http : //www.niaid.nih.gov/

NIH / nationaal instituut voor neurologische stoornissen en beroerte
PO Doos 5801
bethesda, MD 20824
tel: (301)496-5751
fax: (301)402-2186
tel: (800)352-9424
TDD: (301) 468-5981
internet: http://www.ninds.nih.gov/

Wereldgezondheidsorganisatie (WHO)
aviaue appia 20
genève 27 , 1211
Zwitserland
tel: 41227912111
fax: 41227913111
internet: http://www.who.int/nl/
Creutzfeldt-Jakob ziekte stichting, Inc.
Postbus 5312
akron, OH 44334
Verenigde Staten
tel: (330)665-5590
fax: (330)668-2474
tel: (800)659-1991
email: help@cjdfoundation.org
internet: http://www.cjdfoundation.org

CJD voice
internet: Http://www.cjdvoice.org

CJD bewust!
2527 south carrollton avenue
new orleans, LA 70118-3013


tel : (504)861-4627
email: info@cjdaware.com
internet: http://www.cjdaware.com

Nationaal prionziekte patologisch surveillance centrum
Instituut voor pathologie
Case Western Reserve University
2085 Adelbert Road, Room 418
cleveland, OH 44106-4907
Verenigde Staten
tel: (216)368-0587
fax: (216)368-4090
email: cjdsurv@cwru.edu
internet : Http://www.cjdsurveillance.com

Informatiecentrum voor genetische en zeldzame ziekten (GARD)
Postbus 8126
gaithersburg, MD 20898-8126
Tel: (301)251-4925
fax: (301)251-4911
tel: (888)205-2311
TDD: (888)205-3223
internet: http: // Rarediseases.info.nih.gov/GARD/

UCSF geheugen en verouderingscentrum
350 parnassus avenue
suite 905
san francisco, CA 94117
Tel: (415)476-6880
fax: (415)476-4800
email: mgeschwind@memory.ucsf.edu
internet: http://www.memory.ucsf.edu

C-mac informatiediensten, incl.
120 clinton lane
cookeville, TN 38501-8946
tel: (931)268-1201
email: caregiver\_cmi @ Hotmail.com
internet: http://www.caregivernews.org

Voor een compleet rapport

Dit is een samenvatting van een rapport van de nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen (NORD). Een kopie van het volledige rapport kan gratis gedownload worden van de NORD-website voor geregistreerde gebruikers. Het volledige rapport bevat aanvullende informatie, waaronder symptomen, oorzaken, getroffen populatie, gerelateerde aandoeningen, standaard- en onderzoeksterapieën (indien beschikbaar) en referenties van medische literatuur. Voor een volledige versie van dit onderwerp, ga naar www.rarediseases.org en klik op de zeldzame ziekte database onder 'zeldzame ziekten informatie'.

De informatie in dit rapport is niet bedoeld voor diagnostische doeleinden. Het wordt alleen ter informatie verstrekt. NORD beveelt aan dat getroffen personen het advies of de raad van hun eigen artsen zoeken.

Het is mogelijk dat de titel van dit onderwerp niet de naam is die u hebt geselecteerd. Controleer de lijst met synoniemen om de alternatieve naam (en) en disorderonderverdeling (en) die onder dit rapport vallen te vinden.

Deze ziektevermelding is gebaseerd op medische informatie die beschikbaar is op de datum aan het eind van het onderwerp. Omdat de middelen van NORD beperkt zijn, is het niet mogelijk om elke toegang in de database met zeldzame ziektes volledig actueel en accuraat te houden. Controleer bij de agentschappen die in het bronnenbestand zijn opgenomen voor de meest recente informatie over deze aandoening.

Voor aanvullende informatie en hulp over zeldzame aandoeningen, neem contact op met de nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen op P.O. Doos 1968, danbury, CT 06813-1968; Telefoon (203) 744-0100; Website www.rarediseases.org of email orphan@rarediseases.org

Laatst bijgewerkt: 4/7/2009
Copyright 1984, 1985, 1987, 1988, 1990, 1991, 1992, 1994, 1996, 1997, 1998, 1999, 2000, 2001, 2003, 2007, 2009 nationale organisatie Voor zeldzame aandoeningen, inc.