Wie krijgt ALS?

Veel dingen over amyotrofe laterale sclerose (ALS), ook bekend als de ziekte van lou gehrig, blijven onduidelijk. Zonder precies te weten wat ALS veroorzaakt, is het moeilijk te vertellen waarom sommige mensen de ziekte krijgen terwijl anderen dat niet doen. Onderzoekers hebben wel enkele mogelijke ideeën.

ALS breekt je motorneuronen af. Dit zijn zenuwcellen die belangrijke spieractiviteiten beheersen, waaronder ademhaling, praten, slikken en lopen. Met verloop van tijd wordt het verlies van spierbesturing slechter.

Er is geen remedie voor ALS, alhoewel onderzoek aan de gang is. Er zijn ook geen preventieve stappen.

Het is zeldzaam en beïnvloedt ongeveer 3,9 personen per 100.000 in de Amerikaanse bevolking, volgens het nationale ALS-register. Vanwege de schijnbaar willekeurige aard van de conditie is het moeilijk voor onderzoekers om te bepalen wie een grotere kans heeft om het te krijgen.

ALS per geslacht, ras, leeftijd, familie

Artsen hebben iets geleerd van mensen die deze voorwaarde hebben:

Geslacht: ongeveer 60\% van de mensen met ALS zijn mannelijk.

Ras: 93\% van de mensen met het zijn wit.

Veroudering: Een ALS-diagnose gebeurt meestal tussen de 40 en 60 jaar. De meeste mensen krijgen een diagnose in het midden van de jaren 50. Je kunt het eerder halen, alhoewel het voor 30 is erg zeldzaam.

Gezinsgeschiedenis: Een klein percentage ALS-gevallen worden door de familie overgeslagen.

Soorten ALS

Er zijn twee hoofdsoorten, afhankelijk van of de ziekte in uw familie loopt.

Sporadisch : dit vormt 90\% tot 95\% van alle ALS-gevallen, aangezien het voorkomt bij mensen die geen bekende familiegeschiedenis van de ziekte hebben, noch duidelijke dingen die hen waarschijnlijker maken Om het te krijgen. Andere familieleden worden niet verwacht dat ze in sporadische gevallen het risico lopen om ALS te erfen.

Familial : in ongeveer 5\% tot 10\% van de gevallen loopt ALS in de familie. Als u familiale ALS hebt, dan is er 50\% kans dat uw kinderen het ook zullen krijgen.

De rol van genen

Wetenschappers kijken of genetica, dingen in het milieu of een combinatie van beide ALS veroorzaken.

Sommige theorieën suggereren mensen die alreeds genetisch in gevaar zijn, omdat ALS de ziekte krijgt na een of andere vorm van contact met een buitenaardige 'trigger' in hun omgeving, zoals om een ​​toxine te zijn.

Wetenschappers hebben meer dan een dozijn mutaties gevonden in genen die banden hebben met ALS, maar de twee belangrijkste zijn C9orf72 en SOD1 genen.

C9orf72 gen: Mutaties in het gen genaamd C9orf72 zijn gevonden in ongeveer een derde van alle familiale gevallen en een klein percentage sporadische. Wetenschappers hebben ook geconstateerd dat dit defect op het C9orf72 gen is gebonden aan wat heet 'frontotemporale dementie (FTD),' een ongewone vorm van dementie. Sommige onderzoekers denken dat ALS en sommige vormen van FTD verwant zijn.

SOD1 gen: Mutaties op dit gen verschijnen in ongeveer 20\% van de familiale gevallen en 1\% tot 5\% van de sporadische. Het is onduidelijk hoe de mutaties leiden tot ALS. Onderzoek heeft gevonden dat de eiwitten van een gemuteerd SOD1 gen giftig kunnen worden.

Buiten triggers

Wetenschappers kijken ook naar de vraag of dingen in het milieu, zoals chemicaliën en andere agenten, je kans op ALS kunnen verhogen. Maar het is moeilijk voor hen om tot nu toe iets specifiek te bewijzen. Enkele dingen waarnaar ze kijken:

Roken: Het roken is de enige waarschijnlijke factor die de kans op ALS kan verhogen. Maar dit kan vooral voor vrouwen, vooral die na de menopauze, waar zijn. Deze link is controversieel onder artsen.

Contact met toxines: Lood en andere chemicaliën kunnen gekoppeld zijn aan ALS, maar geen enkele agent is consequent gevonden als een oorzaak.

Militaire dienst: Studies hebben vastgesteld dat militaire veteranen, vooral die die tijdens de Golfoorlog in 1991 werden ingezet, een grotere kans op ALS hebben. De exacte oorzaken blijven onduidelijk, maar kunnen contact met chemicaliën of metalen, verwondingen, infecties of de intensieve lichamelijke activiteit omvatten die nodig is om te dienen. Degenen die in de Golfoorlog waren, hebben meer kans om ALS te krijgen in vergelijking met andere veteranen.

Intense activiteit: De beroemdste persoon om ALS te hebben, was lou gehrig, de honkbalspeler die eraan stierf. Studies hebben een grotere kans getoond bij atleten die zeer actief zijn. Maar de studies zijn klein geweest, dus het is te vroeg om te zeggen dat het een atleet betekent dat je een grotere kans krijgt om de conditie te krijgen.

Uw werk: Verschillende lijnen van werk - met inbegrip van sport, cockpit, bouw, boerderij, kappers, laboratorium, veterinair en lassen, onder meer anderen - zijn gerapporteerd om een ​​hogere kans op ALS te dragen. Deze banen betreffen vaak een soort contact met pesticiden, metalen en chemicaliën. Maar het gemeenschappelijke, onderliggende risico is niet gevonden.

Waar je woont: Clusters van ALS-gevallen zijn gerapporteerd op het Pacifische eiland Guam en in het Kii-schiereiland in Japan, die 50 tot 100 keer hoger zijn dan andere delen van de wereld. Deze clusters zijn ook gerapporteerd in Zuid-Dakota en Italië.