Behandelingen voor AAT-tekort

Als u alfa-1 antitrypsine deficiëntie (AAT-deficiëntie) heeft, kan de behandeling die u kan helpen, beter voelen, langer leven en gemakkelijker ademen.

Augmentation therapie

Er is maar één specifieke behandeling die daadwerkelijk op COPD richt, veroorzaakt door AAT-deficiëntie - augmentation therapie. Het heet ook vervangende therapie. Het is al 25 jaar geweest, maar het is nu meer aandacht.

Het wordt gebruikt naast de reguliere COPD-behandelingen. ' Aanvullende therapie voor [AAT-deficiëntie] lijkt zeer effectief te zijn, 'zegt Robert A. Sandhaus, MD, PhD, klinisch directeur van de alfa-1 stichting en professor van geneeskunde bij de nationale joodse gezondheid in Denver. Het kan de prognose voor de conditie veranderen. '

Als u AAT-tekort hebt, heeft u niet genoeg van het AAT-eiwit dat normaalweg de longen beschermt tegen schade. Vergrootingstherapie verhoogt uw niveaus van dat eiwit.

U krijgt een infusie via een IV-buis in een ader in uw arm. Vergrotingstherapie won je de ademhaling niet ter plaatse. Maar de extra AAT beweegt door je bloed naar je longen en kan COPD-schade vertragen.

Bijwerkingen zijn meestal mild. Je kan hoofdpijn, spierpijn of griepachtige symptomen hebben die ongeveer een dag duren.

De infusie duurt ongeveer een uur. Je moet het elke week, waarschijnlijk voor de rest van je leven, krijgen. Gewoonlijk zou je het op een ziekenhuis of medisch centrum krijgen, of je kan het zelf leren om het zelf te doen.

Hoe goed werkt augmentatie therapie?

Er is een debat over hoe goed de verbeteringstherapie werkt. Sommige studies laten zien dat het verdere longschade kan verminderen en mensen met AAT-tekort langer kunnen leven. Andere studies hebben minder duidelijke resultaten gehad.

Toch lijkt het grootste deel van het bewijs dat het helpt. 'We hebben nog niet het meest strenge bewijs, maar het lijkt erop dat augmentation therapie de ziekte kan vertragen,' zegt Norman Edelman, MD, Chief Medical Officer van de Amerikaanse Long Association.

Sandhaus is meer positief. 'Ik ben zeer zeker dat het werkt,' zegt hij. Sandhaus is een van de auteurs van een nieuwe studie van augmentation therapie. De resultaten van de studie worden gepresenteerd op de internationale conferentie van de Amerikaanse thoracische samenleving in 2013. Het werd gefinancierd door CSL Behringende.

Andere behandelingen voor AAT-tekort

Drugs om ademhaling te helpen. Bij ademhalingsproblemen kunnen de behandelingen die voor COPD worden gegeven, helpen. Deze kunnen onder meer ingeademde medicijnen heet bronchodilators die de luchtwegen openen. Steroïden kunnen de zwelling in de longen verminderen.

Antibiotica. AAT-tekort maakt het meer waarschijnlijk dat een eenvoudige koude longontsteking kan veroorzaken. Uw arts kan antibiotica voorschrijven om problemen op te lossen.

Vaccinaties. Bescherm jezelf tegen gevaarlijke infecties die je symptomen erger kunnen maken. Krijg je griep-, pneumokokken- en hepatitis shots.

Zuurstof. thuis en draagbare systemen stelt u in staat om extra zuurstof te ademen.

Beheer van uw gezondheid

Medische behandeling is niet het enige antwoord. Er is veel wat je alleen kan doen om je gezondheid te verbeteren.

Verander levensstijlwijzigingen. 'Als u [AAT-tekort] hebt en u rookt, is het de belangrijkste verandering die u moet maken,' aldus edelman. Roken kan de schade aan je longen versnellen. Als je met een roker leeft, doe alles wat je kan om ze te stoppen. Ook de blootstelling aan stof, chemische dampen en vervuiling beperken.

Werk met een deskundige. AAT-deficiëntie wordt vaak niet gediagnosticeerd. 'Misschien is het de eerste zaak van je dokter,' zegt sandhaus. 'Dat gebeurt vrij vaak.' Als u een tweede opinie of verschillende behandelingsopties wilt, zoek dan een AAT-tekortkenner.

Blijf up-to-date. de behandeling verandert. Sandhaus is van oordeel dat binnen 5 jaar u in staat is om door middel van een inhalator, in plaats van door IV, augmentatie therapie te krijgen. Studies van verschillende geneesmiddelen, gentherapie en andere cutting-edge technieken kunnen de loop van de ziekte veranderen.

Spreek jezelf op. Als u bezorgd bent over uw medische zorg, deel deze met uw arts. Als u denkt dat u AAT-tekort kan hebben, vraag dan uw arts daarover. U kunt bespreken of het testen een redelijke optie is, of dat u iets anders kan veroorzaken.

Sandhaus heeft financiering ontvangen voor klinische studies van CSL behringing, astrazeneca, grifols en kamada.