Lennox-gastaut syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Wat is lennox-gastaut syndroom?

Lennox-gastaut syndroom (LGS) is een zeldzame en ernstige soort epilepsie die in de kindertijd begint. Kinderen met LGS hebben vaak aanvallen, en ze hebben verschillende soorten aanvallen.

Deze aandoening is moeilijk te behandelen, maar onderzoekers zoeken naar nieuwe therapieën. Het vinden van praktische en emotionele ondersteuning is essentieel om u te helpen uw kind de beste kwaliteit van het leven te geven, terwijl de uitdagingen en de stress die deze ziekte meebrengt brengt.

De aanvallen starten gewoonlijk tussen 2 en 6 jaar. Kinderen met LGS hebben leerproblemen en ontwikkelingsvertragingen (zoals zitten, kruipen, lopen) die matig tot ernstig kunnen zijn. Ze kunnen ook gedragsproblemen hebben.

Elk kind ontwikkelt zich anders en het is onmogelijk om te voorspellen hoe een kind met LGS zal doen. Terwijl de meeste kinderen voortdurende aanvallen hebben en een vorm van leerongeschiktheid, kunnen sommigen goed reageren op de behandeling en minder aanval hebben.

Anderen kunnen vaak aanvalle hebben, evenals problemen met denken, ontwikkeling en gedrag en zullen hulp nodig hebben met dagelijkse activiteiten. Sommige ouders vinden dat een speciaal dieet, het ketogene dieet heet, helpt.

Oorzaken

Artsen weten niet altijd wat een kind LGS heeft veroorzaakt. In sommige gevallen kan het worden veroorzaakt door:

  • Gebrek aan zuurstof tijdens de geboorte
  • Ernstige hersenletsels in verband met zwangerschap of geboorte, zoals laag geboortegewicht of vroegtijdige geboorte
  • Herseninfecties (zoals encefalitis, meningitis of rubella)
  • Gevangenissen die beginnen in het kind, genaamd infantiele spasmen of west syndroom
  • Een hersenprobleem genaamd corticale dysplasie, waarbij sommige zenuwvezels in de hersenen niet rechtop in de ontwikkeling van de baarmoeder liggen.
  • Tuberose sclerose, waar niet-kankerachtige tumoren op vele plaatsen door het lichaam vormen, inclusief de hersenen

Symptomen

Kinderen met LGS hebben frequente en ernstige aanvallen. En ze hebben vaak verschillende soorten aanvallen, waaronder:

Atonische aanvallen , ook wel 'drop attacks' genoemd, omdat de persoon spiertonus verliest en op de grond kan vallen. Hun spieren kunnen schokken. Deze aanvalle zijn kort, gewoonlijk een paar seconden duren.

Tonic aanvallen. Deze aanvallen veroorzaken het lichaam van de persoon om te verstijven en kan een paar seconden lang duren. Ze gebeuren meestal wanneer de persoon in slaap is. Als ze gebeuren wanneer de persoon wakker is Kan val veroorzaken. Zoals atonische aanvallen, worden ze ook druppelaanvallen genoemd.

tijdens deze aanvallen kan een persoon een blanco staar hebben of hun hoofd knikken of snel knipperen.

Bij sommige kinderen is het eerste teken van LGS een doorlopende aanval die 30 minuten duurt of doorlopende aanvallen zonder volledig herstel tussen hen. Dit heet status epilepticus, en het is een medische noodgeval.

Mensen met LGS kunnen ook langzamer reageren. Sommige hebben problemen met het leren en verwerken van informatie. Ze kunnen ook gedragsproblemen hebben.

Een diagnose krijgen

Uw arts zal willen weten:

  • Wanneer heb je eerst een probleem opgemerkt?
  • Heeft uw kind een aanval gehad? hoeveel? Hoe vaak?
  • Hoe lang duurde het en hoe zou u beschrijven wat er gebeurd is?
  • Heeft uw kind medische aandoeningen of medicijnen?
  • Was er complicaties tijdens de geboorte?
  • Weet je of je kind hersenletsel heeft?
  • Heeft uw kind problemen met leren of gedrag?

Uw arts zal drie tekens zoeken om LGS te diagnosticeren:

  • Veel voorkomende aanvallen die moeilijk te beheersen zijn
  • Ontwikkelingsvertragingen of intellectuele handicap
  • Een elektro-encefalogram (EEG) dat een specifiek soort patroon toont, genaamd een langzaam spike-wave patroon, tussen aanval. Een EEG gebruikt een machine om elektrische activiteit in de hersenen op te nemen.

Vragen voor uw arts

  • Heeft mijn kind nog meer tests nodig?
  • Heeft u andere kinderen met deze aandoening behandeld?
  • Welke behandeling raad je aan?
  • Hoe zal de behandeling mijn kind voelen?
  • Wat kan ik doen om mijn kind veilig te houden tijdens aanval?
  • Zijn er klinische proeven waar mijn kind aan kan deelnemen?
  • Hoe verbindt ik met andere families die kinderen hebben met LGS?

Behandeling

Medicijnen

Artsen kunnen een verscheidenheid aan geneesmiddelen voorschrijven om aanvallen van LGS te behandelen. Het doel is om het aantal aanvallen met medicijnen te verminderen die de kleinste bijwerkingen veroorzaken. Het vinden van de juiste behandeling voor uw kind zal waarschijnlijk tijd en nauwkeurige coördinatie met de dokter inhouden. Drugs die gebruikt worden om aanvallen te behandelen omvatten:

  • Clobazam (onfi)
  • Lamotrigine (lamictal)
  • Rufinamide (banzel)
  • Topiramaat (topamax)
  • Valproaat, valproinezuur (depakene, depakote)

Gewoonlijk controleert geen enkele medicatie volledig aanvallen. De arts zal uw kind medicijnen nauwlettend volgen, vooral als uw kind meer dan een tegelijkertijd neemt.

Diëten

Een bijzonder dikke koolhydraten dieet, het ketogene dieet genoemd, helpen sommige mensen met epilepsie, waaronder sommige kinderen met LGS. Het is een dikke, lage eiwit, koolhydraten dieet. Het moet op een specifieke manier worden gestart en zeer strikt gevolgd, dus u heeft het toezicht van een arts nodig.

Uw arts zal nauwlettend in de gaten houden om te zien of of wanneer medicijn niveaus kunnen worden verlaagd. Omdat het dieet zo specifiek is, kan het nodig zijn dat vitamine of minerale supplementen nodig zijn.

Artsen zijn niet zeker waarom het ketogene dieet werkt, maar sommige studies tonen aan dat kinderen met epilepsie die op het dieet blijven, een betere kans hebben om hun aanvallen of hun medicijnen te verminderen.

Voor sommige kinderen kan ook een aangepast atkins dieet ook werken. Het is iets anders dan het ketogene dieet. U hoeft geen calorieën, eiwitten of vloeistoffen te beperken. Ook wegen of maten u niet af. In plaats daarvan controleert u koolhydraten.

Mensen die moeilijk te behandelen hebben, hebben ook een laag glycemische indeksdieet geprobeerd. Dit dieet richt zich op het type koolhydraten, evenals het bedrag dat iemand eet.

Medische marihuana

Er is veel aandacht besteed aan het gebruik van medische marihuana om kinderen met epilepsie te behandelen, en veel gezinnen zijn geïnteresseerd in meer leren. Artsen hebben nog geen onderzoek gedaan naar het gebruik van medische marihuana bij kinderen die LGS hebben en de meeste van de studies die het gebruiken om epilepsie te behandelen hebben zich op korte termijn voordelen gericht. Volgens de lennox-gastautfundament is meer onderzoek nodig om uit te vinden Als dit een veilige en effectieve behandeling voor kinderen met LGS is.

Chirurgie

Als medicijnen en andere behandelingen niet verminderen van het aantal aanvallen, kan uw arts een operatie voorstellen.

De vagus zenuwstimulator is een klein apparaat in de arm of in de buurt van de borst. Het stuurt elektrische impulsen naar de vagus zenuw, die van de buik naar de hersenen loopt. De zenuw stuurt dan die impulsen naar de hersenen om de aanvallen te helpen bestrijden. De operatie is onder algemene verdoving gedaan en duurt ongeveer een uur.

De RNS-stimulator is een apparaat dat in de schedel wordt geplaatst en is verbonden met de hersenen. Het voelt een abnormale elektrische activiteit en stuurt vervolgens elektrische impulsen naar de hersenen om te proberen om aanval te voorkomen.

Corpus callosotomie verdeelt de linker en rechter hemisfeer van de hersenen. Dat houdt in dat aanvallen die in een deel van de hersenen beginnen te verspreiden naar de andere kant. Het wordt meestal alleen voorgesteld voor mensen met ernstige, onbeheersbare aanvallen die ervoor zorgen dat ze vallen en pijn doen. Iemand die een corpus callosotomie heeft, zal 2 tot 4 dagen in het ziekenhuis moeten blijven, en zal blijven anticonceptiemedicijnen nemen nadat ze naar huis zijn gegaan.

Wat te verwachten

Het opvoeden van een kind met LGS is moeilijk. Als uw kind vaak voorkomt, moet hij een helm dragen om hem te beschermen als hij valt. Je moet wellicht omgaan met gedragsproblemen zoals het uitwerken en bijwerkingen van anti-aanvallende drugs.

Er is geen genezing voor LGS, hoewel er veel onderzoek is om behandelingen te vinden die beter werken.

Elk kind met LGS heeft verschillende behoeften. De meeste hebben aanval en verstandelijke beperkingen na hun opkomst. Sommige kunnen zelfstandig leven, maar de meeste zullen hulp nodig hebben met de dagelijkse activiteiten. Zij kunnen nodig hebben om in een groep of bijgebouw te leven.

Het is belangrijk voor ouders en broers en zussen om de ondersteuning te krijgen die zij nodig hebben als zorgverleners en familieleden voor het leven met deze ernstige aandoening. Het praten met andere families die dezelfde uitdagingen ondervinden, kan je minder geïsoleerd voelen en tips en informatie krijgen van Anderen kunnen het dagelijkse leven makkelijker maken.

Ondersteuning krijgen

Voor meer informatie over het lennox-gastaut syndroom kunt u de website van de LGS-stichting bezoeken. Het is een goede startplaats om de steun die u en uw familie nodig hebben te vinden.